在胎儿时期,左右各有一个上腔静脉,随着胚胎的发育,左上腔静脉逐渐退化吸收形成一个纤维条索,而右上腔静脉持续存在就是出生后的上腔静脉,有一部分胎儿左上腔静脉不发生吸收,所以在出生后仍然存在左上腔静脉,因此被称为永存左上腔静脉。
单纯这种情况本身不能算作是先天性心脏病,正常人身上也有一定的发生率,无大碍,不需要担心。但如果还合并心内的其他畸形,就很棘手了,准妈妈要做好心理准备。
根据胚胎发生机制和解剖特点不同,永存上腔静脉多被分为4型,具体如下:
Ⅰ型为永存上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房;
Ⅱ型为永存上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房,但与左心房之间有短路,产生右向左的分流;
Ⅲ型为永存左上腔静脉直接引流入左心房,产生右向左的分流;
Ⅳ型为冠状静脉窦闭锁,永存左上腔静脉连接于左肺静脉,经左肺静脉引流入左心房。
其中,Ⅰ型最为常见,占永存性左上腔静脉发生率的90%。
1、四腔切面可见左房室环外侧扩大的冠状静脉窦。如下图:
2、在三血管短轴切面上,看到肺动脉左侧多出一个血管的圆形结构-形成4血管结构。
如下图:自右向左依次是上腔静脉(S)、升主动脉(A)、肺动脉(P)及永存左上腔静脉(箭头)
3、左室长轴切面于左房室沟处见扩大的冠状静脉窦。
4、长轴扫查,于左房后显示PLSVC的管状纵切面。
若胎儿为单纯性永存左上腔静脉,不伴有其他畸形,则不用太过担心,因为这种情况大多数胎儿出生后无临床症状,不需要治疗。不过还是有少部分单纯永存上腔静脉的胎儿出生后临床上会出现不同程度的发绀,需要手术。
当胎儿被诊断为永存性上腔静脉的同时,还伴有其他心脏畸形,比如先开性心脏病,心外畸形等,准妈妈应根据自己的情况做出决断。
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